低補体血症を伴うIgG4関連疾患の臨床的特徴

概要

論文掲載雑誌：「Frontiers in Immunology」（令和4年2月24日）

　IgG4関連疾患（IgG4-RD）は様々な臓器に病変を生じ、血清IgG4の上昇と罹患臓器の組織にIgG4陽性細胞を認める全身性疾患です。約1/3程度に低補体血症を生じることが知られていますが、その臨床的特徴については十分に明らかにはなっていませんでした。

　既報において低補体血症を有するIgG4-RD患者では涙腺、リンパ節、腎臓、膵臓、肺、前立腺病変が多いと報告されていましたが、本研究においても同様にリンパ節、腎臓、肺病変が多く認められました。

　低補体血症を有するIgG4-RD患者ではIgG、IgG4、IgG minus IgG4、soluble IL-2R(sIL-2R)、IgG4-RD responder indexが有意に高値でした。また、Complement 3 (C3)とComplement 4 (C4)はIgG 、IgG4、IgG minus IgG4、soluble IL-2R(sIL-2R)、IgG4-RD responder indexと負の相関を示しました。

　我々は本研究において、発症時に低補体血症を有するIgG4-RD患者では有意に再燃が多いことを報告し、さらに、多重ロジスティック解析を行い低補体血症の有無が再燃の独立したリスク因子であることを明らかにしました。つまり、低補体血症を有するIgG4-RD患者ではより疾患活動性の高い病型を呈することが多いということであり、補体系の病態への関与が示唆されていると考えています。低補体血症を来す機序や病態についてはさらなる検討が必要ですが、本研究を通じて低補体血症を有するIgG4-RDの臨床的特徴がより明確となりました。