掌蹠膿疱症は、手足に無菌性の膿疱が多発する疾患であり、本邦人に多い。海外では、膿疱性乾癬の手足限局型と考えられているが、本邦では独立した疾患と考えられている。世界的にみても、本邦における罹患率は高い。掌蹠以外にも、肘、足背、膝、下肢などに、掌蹠外病変といわれる落屑性紅斑がみられることがあるが、乾癬と比較すると浸潤は弱く、境界もやや不明瞭である。

皮膚以外にも、胸肋鎖間を中心に関節痛を伴うことが多く、治療に難渋する。関節炎を合併する率は、施設の規模にもよるが、紹介患者を受け入れる大学病院や基幹病院では、掌蹠膿疱症患者の30％前後にも上る。当科の最近数年の検討では、胸肋鎖関節炎が最も多いものの、他にも、脊椎、仙腸関節、大腿骨、膝、手指などの末梢関節も侵されることがわかった。

病因は不明であるが、古くから病巣感染との関わりが深いことが指摘されてきた。とくに扁桃腺炎は最も多く、他にも歯性感染症、蓄膿症、上顎洞炎、虫垂炎などが誘因となることもある。扁桃摘出術により、皮膚、爪、関節ともに劇的に改善することも多い。また喫煙との関連は、とくに女性で高率に認められ、他にも歯科金属アレルギー、甲状腺疾患の合併もみられることがある。

私たちの教室では、掌蹠膿疱症を様々な角度からとらえ、病巣感染巣の検索を積極的に行い、できるだけ根本的な治療を目指してきた。本症は、皮膚科単独で治療を完結できる疾患ではなく、他科の協力が必要である。他科との連携に当たっては、本症を最もよく知る皮膚科医が中心となって、いわばオーケストラの指揮者のような役割が求められている。それがうまくいけば、本症は根本的な治療が可能な疾患である。一方で、扁桃摘出術も歯科金属除去も、できることはすべてやったが、皮膚も関節痛も思うように軽快しない症例も存在し、さらなる治療法が求められている。病態に関しても、掌蹠膿疱症はまだわからない点が多く、症例を蓄積して日本からのエビデンスを発信していきたいと考えている。

1. Hiraiwa T, Yamamoto T. "Bone scintigraphy analysis of 44 cases of pustulotic arthro-osteitis associated with palmoplantar pustulosis." J Dermatol [Epub ahead of print]

2. Hiraiwa T, Yamamoto T. "Comorbidities of Japanese patients with palmoplantar pustulosis: a report from a single center." Int J Dermatol 2018; 57: e40-e41.

3. Hiraiwa T, Yamamoto T. "Alopecia areata and palmoplantar pustulosis: report of 4 cases. " Actas Dermosifiliogr 2018; 109: 751-752.

4. Hiraiwa T, Yamamoto T. "Nail involvement associated with palmoplantar pustulosis." Int J Dermatol 56; e28-29, 2017.

5. Ohashi T, Suzuki Y, Yamamoto T. "Use of biologics for peripheral pustulotic arthro-osteitis in two patients with palmoplantar pustulosis." J Dermatol 44; 97-98, 2017.

6. Ohashi T, Hiraiwa T, Yamamoto T. "Low prevalence of anti-cyclic citrullinated peptide antibodies in Japanese patients with pustulotic arthro-osteitis." Indian J Dermatol 2016; 61: 221-222.

7. Yamamoto T. "Palmoplantar pustulosis: a distinct entity with a close relationship to psoriasis." Dermatology Clinics and Research 1; 1-7, 2015.

8. Hiraiwa T, Rokkaku Y, Yamamoto T. "Palmoplantar pustulosis with arthro-osteitis triggered by recurrent appendeal abscess 5 years after appendectomy." Int J Dermatol 53; e242-243, 2014.

9. Yamamoto T. "Pustulotic arthro-osteitis associated with palmoplantar pustulosis." J Dermatol 40; 857-863, 2013.

10. Nakamura-Wakatsuki T, Yamamoto T. "Palmoplantar pustulosis associated with necrobiosis lipoidica: a possible role of tumor necrosis factor-? and interleukin-17." J Dermatol 41; 461-462, 2014.

11. Ohtsuka M, Yamamoto T. "Rare association of pyoderma gangrenosum and palmoplantar psutulosis: a case report and review of the previous works." J Dermatol 41; 732-735, 2014.

12. Yamamoto T. "Increased levels of matrix metalloproteinase-3 in the sera and synovial fluids of patients with pustulotic arthro-osteitis associated with palmoplantar pustulosis: report of 2 cases." Rheumatol Int 33; 1911-1913, 2013.

13. Kikuchi N, Yamamoto T. "Dental infection as a triggering factor in palmoplantar pustulosis." Acta Derm Venereol 93; 721-722, 2013.

14. Yamamoto T. "Triggering role of focal infection in the induction of extra-palmoplantar lesions and pustulotic arthro-osteitis associated with palmoplantar pustulosis." Adv Otorhinolaryngol 72; 89-92, 2011.

15. Yamamoto T. "Coexistence of rheumatoid neutrophilic dermatosis and palmoplantar pustulosis." Int J Dermatol 49; 345-346, 2010.

16. Yamamoto T. "Can we really separate palmoplantar pustulosis from psoriasis? Reply:" J Eur Acad Dermatol Venereol 24: 621, 2010.

17. Yamamoto T. "Extra-palmoplantar lesion associated with palmoplantar pustulosis." J Eur Acad Dermatol Venereol 23; 1227-1232, 2009.

18. Yamamoto T, Yokozeki H, Tsuboi R. "Koebner phenomenon associated with palmoplantar pustulosis." J Eur Acad Dermatol Venereol 21: 990-992, 2007.