壊疽性膿皮症 pyoderma gangrenosum は、主に下腿に、壊疽性増殖性の蚕食性の深い潰瘍を生じ、急速に遠心性に拡大する。辺縁は堤防状に軽度隆起し、周囲は浮腫を伴う。潰瘍型が最も多いが、他にも水疱型、膿疱型、増殖型といった特殊なタイプもある。下腿にみられることが最も多いが、稀な部位として、末梢（指趾、耳、外陰部）に生じることもある。

その病態には好中球の活性化が重要であるが、本質的な原因は未だ不明である。リウマチ性疾患、炎症性腸疾患、血液系悪性腫瘍に合併することもしばしばで、皮膚科だけでなくリウマチ科や消化器内科、血液内科との関連も深い。また、特殊なタイプとして、ストーマ周囲にみられるものもあり、壊疽性膿皮症と診断されるのが遅れることや、外科的手術創から壊疽性膿皮症が生じ(pathergyと呼ばれる)、縫合不全と誤診されてしまうこともあるので、他科との連携においても皮膚科医の果たす役割は大きい。最近では、自己炎症症候群の一皮膚症状としても注目され、

PAPA症候群
(pyoderma gangrenosum, cystic acne, pyogenic arthritis)

PASH症候群
(pyoderma gangrenosum, acne, supprative hidradenitis)

PASS症候群
(pyoderma gangrenosum, acne conglobate, supprative hidradenitis, axial spondylarthritis)

PAPASH症候群
(pyoderma gangrenosum, acne, psoriasis, arthritis, supprative hidradenitis)

といった新しい症候群の重要な皮膚症状として位置づけられ、小児科から関心が寄せられている。

治療は、TNF阻害剤が奏効することから、その病態にTNF-αが重要な役割を果たすことが示唆されている。TNF-α以外にもIL-17やIL-22, IL-23といった新しいサイトカインも関与していることがわかりつつあり、壊疽性膿皮症と病態が類似する化膿性汗腺炎とともに、近年話題の疾患である。なお、生物学的製剤によって、逆に壊疽性膿皮症が誘発されたとする報告も稀にあり、paradoxical reactionと呼ばれる。他にも、顆粒球除去療法が有効であるというエビデンスも重ねられつつあり、新しい治療として期待されている。

私たちの教室では、比較的稀な疾患である壊疽性膿皮症を多く経験し、臨床的な見地から論文を発表してきた。残念ながら現時点では、適切な動物モデルがないため、その病態解析は遅れているが、その病態に少しでも迫れるような研究をしたいと考えている。

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